Si quieres estar a la última, suscríbete

viernes, 14 de octubre de 2011

Pacientes con sorpresa: Mielosis Pontina Central?


(Agosto)

-          Mama siempre decía que la vida es como una caja de bombones, nunca sabes cuál te va a tocar
Forrest Gump

Y es que como inmortalizó el bueno de Forrest encaramado a ese banco filmográfico, esta frase bien podría adecuarse a la sensación que dejan algunos pacientes, de los que nunca sabes por dónde van a salir

Suele pasar, de hecho es muy probable (Murphy quizás pudiera encontrar una explicación) que las cosas se compliquen cuando algo depende exclusivamente de ti. No es la primera vez, ni la última, que una guardia tranquila se puede torcer en el turno nocturno en el que uno se encarga de ser el único sereno de la Observación del Hospital.

Tras solventar un primer crítico, y cuando quedaban tan solo unos minutos para poner fin a mi turno y por tanto a la guardia, apareció el 061 con ella. Una mujer previamente sana, sin ninguna enfermedad que se encontraba semiestuporosa, perdida en un mundo ilocalizable, emprendiendo un viaje del que se desconocían las causas. Cuando son ya las 7:30h de la mañana, uno está para pocos alardes, pero si encima te toca intentar solventar la historia de una paciente incapaz de establecer contacto con el medio, con la vista perdida y la mirada enclavada, y el interlocutor que tienes es su marido inglés que no habla ni una palabra de español, todo lo complicado se complica aún más. Toca recordar palabras y expresiones, buscar explicaciones a lo en principio inexplicable, intentar estabilizar, hacer las exploraciones básicas, ir con ella al TAC para intentar buscar un origen de sangrado neurológico que explique una clínica en principio encaminada a esos fines…ver como la prueba de imagen es absolutamente normal y darle vueltas a una cabeza mareada ya de la noria que puede llegar a ser una guardia, y encontrar unos niveles de sodio bajo mínimos: una hiponatremia severa que explicaba lo que en principio pudiera haber parecido una hemorragia intracraneal.

Un diagnóstico inesperado que lo cambia todo, que te hace ir con cautela, que te hace perderte en libros y apuntes para intentar encontrar el ritmo al que intentar corregir el déficit con el cuidado que hay que tener para estos casos debido al riesgo de complicaciones futuras.

 Las 8:00h de la mañana, sumas, restas y multiplicaciones, cifras que se acumulan en el papel. Llamadas al laboratorio para que te confirmen que esas cifras son reales. Una paciente que sigue sin poder articular palabras, sin encontrar la manera de contactar con el medio; una enfermera que espera el tratamiento, una decisión que tomar.

La efímera sensación del trabajo bien hecho. El tratamiento puesto, el control pautado para la hora, la evolución escrita para el cambio de turno, el final de una larga jornada, el descanso, la satisfacción que se convierte en temor cuando al día siguiente te enteras que pese a seguir a las guías y los libros de Urgencias existentes, la paciente pareció elevar cifras de sodio más rápido de lo conveniente, una mejoría progresiva con el miedo de un rebote final…la incertidumbre de un alta por mejoría absoluta de la que ya no se tuvo más noticias…Un viaje de vuelta a Inglaterra…una paciente más de la que no recuerdo el nombre pero de la que me costará olvidarme, una mala tarde pensando si había algún fallo en un tratamiento repasado hasta la saciedad.

La en ocasiones poco gratificante  del trabajo bien hecho…y es que hay veces en las que la Ciencia es un arte imprededible. Cada paciente, un mundo


Y ahora, a aprender conmigo: Ración doble: HIPONATREMIA Y MIELOSIS PONTINA CENTRAL
(Extraído de Fisterra y Medline)

HIPONATREMIA
La hiponatremia se define como una concentración plasmática de sodio (natremia) inferior a 136 mEq/l. Los síntomas clínicos pueden aparecer con cifras inferiores a 130 mEq/l y se considera un cuadro grave cuando las cifras son inferiores a 125 mEq/l
Etiología
Existen diversas clínicas que a gran modo se pueden diferenciar en pérdidas de sodio o en aumento de agua
Tabla 1. Fisiopatología de la Hipernatremia .
Pérdidas de Sodio
Aumento de Agua
Aumento de Sodio y Agua
Renales
Digestivas
Cutáneas
·         Diuréticos.
·         Diuresis osmótica.
·         Hipoaldosteronismo.
·         Nefropatía pierde sal.
·         Diuresis postobstructiva.
·         NTA.
·         Vómitos.
·         Tubos de drenaje.
·         Fístulas
·         Obstrucción.
·         Diarreas.
·         Sudoración.
·         Quemaduras.
·         Polidipsia primaria.
·         Menor ingestión de solutos (Potomanía de cerveza).
·         Secreción ADH secundaria a dolores, etc.
·         SIADH.
·         Déficit de glucocorticoides.
·         Hipotiroidismo.
·         Insuficiencia renal crónica.
·         Insuficiencia cardíaca
·         Cirrosis hepática
·         Síndrome nefrótico
(NTA: Necrosis Tubular Aguda. ADH: Hormona antidiurética. SIADH: Secreción Inapropiada de ADH).

Clínica
El cuadro clínico de presentación va a depender de la magnitud de la hiponatremia y de su velocidad de instauración.

La presencia de sintomatología en el paciente con hiponatremia está en relación con la hiperhidratación neuronal ocasionada por la entrada de agua en la célula por el descenso de la osmolaridad en el compartimento extracelular. Síntomas más frecuentes:
  • Aparato Gastrointestinal: náuseas, vómitos.
  • Sistema Nervioso Periféric: calambres musculares, alteraciones visuales.
  • Sistema Nervioso Central: cefalea, letargia, convulsiones, coma.
En el caso de las hiponatremias agudas, habitualmente debutan con síntomas gastrointestinales (náuseas y vómitos), aunque se suelen acompañar posteriormente de calambres musculares y de alteraciones visuales. A medida que descienden las cifras de sodio, aumenta la gravedad de la sintomatología, hasta que se produce un edema cerebral que se caracteriza por la presencia de cefalea, náuseas, letargia, convulsiones y coma.
En el caso de hiponatremias crónicas, el cuadro clínico es mucho más leve para las mismas cifras de natremia, que en las agudas. Su mayor expresión también es el edema cerebral, que se produce por la agregación entre pequeños osmolitos (idiosmoles) en el interior de las neuronas, que favorece el aumento de la osmolaridad intracelular y la entrada de agua en el interior neuronal.
En las formas crónicas no suelen presentarse síntomas de estupor, convulsiones o coma, excepto en aquellos casos que presentan cifras de natremia inferiores a 120 mmol/l

Diagnóstico
La hiponatremia se diagnostica con un análisis de sangre, pero necesitamos realizar más estudios para identificar su causa.

El proceso diagnóstico se inicia con una anamnesis y exploración detalladas a la búsqueda de síntomas y signos de enfermedades relacionadas con la hiponatremia (edema en la insuficiencia cardiaca, cifras de tensión arterial, turgencia de mucosas, etc.)
Se realizará un análisis de sangre y orina que deberá incluir: determinación de Na (para confirmar la hiponatremia), bioquímica de sangre (urea, creatinina, glucosa, iones, proteínas totales y triglicéridos), hemograma con fórmula y recuento leucocitario, bioquímica de orina (con Na en orina), osmolaridad plasmática y urinaria, balance ácido-base.  
En el algoritmo se resume este proceso diagnóstico y cómo con cuatro parámetros analíticos se puede determinar la etiología de hiponatremia: Osmolaridad plasmática y urinaria y concentraciones de Na y K en orina.
Mediante la osmolaridad urinaria y la concentración de Na en orina podemos valorar la respuesta al tratamiento

Tratamiento
Al igual que en el resto de trastornos electrolíticos se debe abordar por un lado el trastorno electrolítico y por otro la patología subyacente.
Las hiponatremias que no son clínicamente significativas no se tratan. Sólo cuando aparezcan síntomas se iniciará el tratamiento, restringiendo la ingesta de agua y potenciando su eliminación por la orina. A continuación, se expone el tratamiento según el volumen extracelular:
  • Hiponatremia con volumen extracelular disminuido. Administración de soluciones de suero salino isotónico (0,9%). La cantidad necesaria de miliequivalentes se calculará en función de la siguiente fórmula: Na (mEq)=(140-Na actual) × (0,6 × peso en Kg).
  • Hiponatremia con volumen extracelular mínimamente aumentado (Este grupo incluye fundamentalmente el SIAHD). El tratamiento inicial se basa en la restricción de líquidos; cuando el cuadro es intenso, con la presencia de síntomas neurológicos, se administrará suero salino hipertónico (al 20%) junto con dosis pequeñas de diuréticos de asa (tipo Furosemida). Para los casos más graves, se reserva la administración de urea al 10-30%, que provoca una diuresis osmótica. El tratamiento continuado puede realizarse mediante la administración de fármacos como el Litio o la demeclociclina, que inhiben la acción de la ADH a nivel renal aunque, debido a sus efectos secundarios, se prefiere emplear dosis bajas de diuréticos y Cloruro Sódico.
  • Hiponatremia con volumen extracelular aumentado. Estos casos se caracterizan por la presencia de edema, y se relacionan con cuadros muy diversos (insuficiencia cardiaca, síndrome nefrótico, cirrosis hepática, etc.), que en general son fácilmente identificables por su clínica. El tratamiento se centra en la patología de base ya que la hiponatremia suele ser poco importante y asintomática. La restricción de líquidos y sal en la dieta junto a la administración de diuréticos fundamentalmente de asa permiten la eliminación de agua con poco sodio, lo que suele ser suficiente para el tratamiento de la hiponatremia. En estos cuadros suele asociarse hipopotasemia. Su tratamiento suele mejorar la hiponatremia; el aporte de potasio hace que éste entre en la célula y salga el sodio, con lo que aumenta la concentración de éste en plasma.

La velocidad de corrección de la hiponatremia depende de la velocidad de instauración del cuadro y de la magnitud de la hiponatremia, factores que condicionan la existencia o no de trastornos neurológicos.
En los casos asintomáticos, se elevará la concentración de natremia a una velocidad que no supere 0,5-1 mmol/L por hora, pero no inferior a 10-12 mmol/L en las primeras 24 horas.
En los casos agudos, que habitualmente debutan con clínica neurológica, la velocidad alcanzará 1-2 mmol/L/ hora, durante las 3 ó 4 primeras horas o hasta que ceda la clínica, pero tampoco superará los 12 mmol/L en las primeras 24 horas.
El principal problema de una reposición demasiado rápida de la hiponatremia es el Síndrome de Desmielinización Osmótica (SDO), un proceso neurológico que cursa clínicamente con parálisis flácidas, disartria y disfasias; se diagnostica con estudios de neuroimagen y no tiene tratamiento específico.
Entre los factores de riesgo más importantes para sufrir un SDO destacan: pacientes con hiponatremia crónica, lesiones cerebrales anóxicas, hipopotasemia y desnutrición (especialmente la producida por alcoholismo).
Como prevención, se deben conocer las situaciones en las que se produce una reposición más rápida de agua (como es la restricción de agua de la polidipsia primaria o la administración de soluciones salinas en casos con volumen extracelular descendido); se deberá administrar agua o bien angiotensina vasopresina para evitar una pérdida demasiado brusca de agua por la orina.
La decisión de tratar ambulatoriamente o en el hospital se hará en base a la sintomatología, el conocimiento de la causa y el nivel de sodio; niveles inferiores a 125 mEq/l. requieren ingreso

MIELINOLISIS CENTRAL PONTINA
Es una disfunción neuronal causada por la destrucción de la capa que cubre las células nerviosas (vaina de mielina) en el tronco del encéfalo (puente de Varolio).
La destrucción de la vaina de mielina que cubre las neuronas impide que las señales se transmitan apropiadamente en el nervio. Esto disminuye la capacidad del nervio para comunicarse con otras células.
Etiología
La causa más común de mielinólisis central pontina es una rápida elevación en los niveles de sodio en el organismo. Con mucha frecuencia, se presenta cuando alguien está en tratamiento por bajos niveles de sodio (hiponatremia) y los niveles suben demasiado rápido. También puede ocurrir ocasionalmente cuando los altos niveles de sodio en el organismo (hipernatremia) se corrigen con demasiada rapidez.
Esta afección no se presenta por sí sola; es una complicación del tratamiento de otras afecciones u ocurre a raíz de otras afecciones.

Este trastorno es una emergencia y es necesario acudir al hospital para obtener diagnóstico y tratamiento. Sin embargo, la mayoría de las personas con esta afección ya están hospitalizadas a causa de otra enfermedad.
No hay cura conocida para la mielinólisis central pontina y el tratamiento se orienta hacia el alivio de los síntomas.
La fisioterapia puede ayudar a mantener la fuerza, la movilidad y la función muscular en los brazos y piernas debilitados.
Complicaciones
El daño neurológico causado por la mielinólisis central pontina suele ser duradero. Este trastorno puede causar una incapacidad seria y prolongada (crónica).
·          Disminución de la capacidad de interactuar con otros
·          Disminución de la capacidad para trabajar o cuidar de sí mismo
·          Incapacidad para moverse, excepto parpadear (síndrome de "enclaustramiento")
·          Daño permanente al sistema nervioso

Prevención
El tratamiento gradual y controlado de los niveles bajos de sodio puede reducir el riesgo de daño a los nervios en el puente de Varolio. El hecho de conocer la forma como algunos medicamentos pueden cambiar los niveles de sodio puede evitar que estos niveles cambien demasiado rápido.

Posdata: quiero que durmamos todos juntos



1 comentario:

  1. y otro perrito piloto!!!! jajajajaja bsss yes

    ResponderEliminar